Alopecia temporária após tratamento endovascular relacionada a uma malformação arteriovenosa em face: relato de caso / Temporary alopecia after endovascular treatment related to an arteriovenous malformation in the face: case report / Alopecia temporal posterior a tratamiento endovascular relacionado con malformación arteriovenosa en la cara: reporte de caso

Objetivo: relatar um caso de alopecia temporária após tratamento endovascular com exposição por fluoroscopia devido a uma malformação arteriovenosa na face. Detalhamento do caso: sexo masculino, 34 anos, com queixa de lesão na asa nasal, lábio superior e lateral da face (direita). O paciente trouxe exame de angioressonância apresentando uma malformação arteriovenosa em face com nutrição pela artéria facial e drenagem pela veia mandibular. Como tratamento foi optado uma arteriografia diagnóstica para melhor avaliação de vascularização da malformação arteriovenosa seguida de embolização com onyx® (mistura de etileno vinil álcool copolímero) que fornece o contraste necessário para a visibilização da mistura sob fluoroscopia. O procedimento foi realizado 14 dias após a 1ª consulta, sem intercorrências indicando sucesso terapêutico. No retorno, terceira semana após o procedimento, apresentou alopecia setorial em região occipitoparietal direita. Não havia manchas em região, bem como outros sintomas associados. Foi realizado como tratamento o uso de Minoxidil tópico e Cilostazol via oral. Após o tratamento houve retorno do crescimento espontâneo em cerca de 2 meses. Considerações finais: a embolização com onyx® mostrou-se uma valiosa opção terapêutica com uma maior conservação das estruturas nobres em malformações arteriovenosas, com baixa taxa de complicações no médio e longo prazo.

Objective: to report a case of temporary alopecia after endovascular treatment with fluoroscopy exposure due to an arteriovenous malformation on the face. Case detail: male, 34 years old, complaining of a lesion on the nasal wing, upper lip and side of the face (right). The patient brought an angioresonance exam showing an arteriovenous malformation in the face with nutrition through the facial artery and drainage through the mandibular vein. As a treatment, a diagnostic arteriography was chosen for a better assessment of the vascularity of the arteriovenous malformation followed by embolization with onyx® (mixture of ethylene vinyl alcohol copolymer), which provides the necessary contrast for visualization of the mixture under fluoroscopy. The procedure was performed 14 days after the 1st consultation, with no intercurrences indicating therapeutic success. On return, third week after the procedure, he presented sectoral alopecia in the right occipitoparietal region. There were no stains in the region, as well as other associated symptoms. The use of topical Minoxidil and oral Cilostazol was carried out as treatment. After treatment there was a return of spontaneous growth in about 2 months. Final considerations: embolization with onyx® proved to be a valuable therapeutic option with greater conservation of noble structures in arteriovenous malformations, with a low rate of complications in the medium and long term.

Objetivo: reportar un caso de alopecia transitoria posterior a tratamiento endovascular con exposición radioscópica debido a una malformación arteriovenosa en la cara. Detalle del caso: varón, 34 años, que se queja de una lesión en el ala nasal, labio superior y lado de la cara (derecha). El paciente trajo un examen de angiorresonancia que mostró una malformación arteriovenosa en la cara con nutrición a través de la arteria facial y drenaje a través de la vena mandibular. Como tratamiento se optó por una arteriografía diagnóstica para una mejor valoración de la vascularización de la malformación arteriovenosa seguida de embolización con onyx® (mezcla de copolímero de etileno alcohol vinílico), que proporciona el contraste necesario para la visualización de la mezcla bajo fluoroscopia. El procedimiento se realizó 14 días después de la 1.ª consulta, sin intercurrencias que indicaran éxito terapéutico. A su regreso, a la tercera semana del procedimiento, presenta alopecia sectorial en región occipitoparietal derecha. No había manchas en la región, así como otros síntomas asociados. Como tratamiento se realizó el uso de Minoxidil tópico y Cilostazol oral. Después del tratamiento hubo un retorno del crecimiento espontáneo en aproximadamente 2 meses. Consideraciones finales: la embolización con onyx® demostró ser una valiosa opción terapéutica con mayor conservación de las estructuras nobles en las malformaciones arteriovenosas, con una baja tasa de complicaciones a medio y largo plazo.

Malformaciones arteriovenosas pulmonares: presentación de un caso clínico pediátrico y revisión de la literatura / Pulmonary arteriovenous malformations: presentation of a pediatric case and review of the literature

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) consisten en comunicaciones directas entre el sistema arterial y el sistema venoso pulmonar, sin paso de la sangre por el lecho capilar, produciéndose un cortocircuito de derecha a izquierda extracardíaco, pueden ser congénitas o adquiridas. Algunos casos pueden ser asintomáticos, en cambio en otros pueden ocasionar diversas manifestaciones clínicas y se pueden asociar a complicaciones severas. En niños se observa una baja incidencia y son más frecuentes las formas congénitas. La MAVP se debe sospechar por las manifestaciones clínicas y las imágenes de la radiografía de tórax (RxTx) y su confirmación se realiza mediante una AngioTomografía Computada (TC) de tórax. La embolización endovascular es actualmente el tratamiento de elección, con excelentes resultados, aunque requiere de un seguimiento posterior y de un operador experimentado. Reportamos el caso de una niña que ingresó con clínica muy sugerente, incluyendo: disnea, acropaquia, cianosis periférica, e hipoxemia refractaria. Sin embargo, inicialmente el cuadro clínico fue confundido con una crisis asmática. La Angio-TC de tórax confirmó el diagnóstico y el tratamiento mediante embolización endovascular resultó exitoso.

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are communications between the arterial and the pulmonary venous system, without passage of blood through the capillary bed, causing a left to right extracardiac shunt. Some cases may be asymptomatic, while others may cause various clinical manifestations and may be associated with severe complications. In children a low incidence is observed, and congenital forms are more frequent. PAVM should be suspected by clinical manifestations and chest x-ray imaging and confirmed by chest Computed Tomography Angiography (CTA). Endovascular embolization is currently the treatment of choice, with excellent results, although it requires subsequent follow-up. We report a patient who was admitted with a very suggestive clinical history, including: dyspnea, clubbing, peripheral cyanosis, and severe hypoxemia, refractory to oxygen therapy. However, initially the clinical picture was confounded with an asthmatic crisis. CTA confirmed the diagnosis and treatment by endovascular embolization was successful.

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber con presentación inusual / Rendu-Osler-Weber´s disease with unusual presentation

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria, es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Afecta por igual a ambos sexos y los síntomas se inician habitualmente entre los 20 y 40 años, pero se considera que la enfermedad está infradiagnosticada. Típicamente las formas clínicas y el debut de esta enfermedad se asocian a los órganos y tejidos que se afectan con mayor frecuencia: telangiectasias en mucosas y en piel, epistaxis, sangramiento gastrointestinal, pulmonar e intracerebral. En contraste, el caso clínico que se presenta se caracteriza porque las primeras manifestaciones clínicas que motivaron la consulta médica fueron crisis de dolores e inflamación ósea en el miembro superior derecho, lo cual es inusual y se inscribe como un elemento de novedad en la enfermedad. Es el objetivo de esta publicación exponer un caso de telangiectasia hemorrágica hereditaria con una forma de presentación atípica en una adolescente. Al alta hospitalaria, la paciente estaba estable, sin complicaciones. Se recomendó seguimiento hospitalario fundamentalmente por la especialidad de Neumología, por ser los pulmones los órganos más afectados(AU)

Rendu-Osler-Weber´s disease, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is a genetic disease of autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance. It affects both sexes equally and symptoms usually begin between the ages of 20 and 40, but it is considered that the disease is underdiagnosed. Typically, the clinical forms and the onset of this disease are associated with the organs and tissues that are most frequently affected: mucosal and skin telangiectasias, epistaxis, gastrointestinal, pulmonary and intracerebral bleeding. In contrast, the clinical case that is presented is characterized because the first clinical manifestations that motivated the medical consultation were crises of pain and bone inflammation in the right upper limb, which is unusual and is inscribed as an element of novelty in the disease. The objective of this publication is to present a case of hereditary hemorrhagic telangiectasia with an atypical presentation in a female teenager(AU)

Utilidad de la angiografía intra-operatoria en el tratamiento quirúrgico de malformaciones arteriovenosas y aneurismas intracraneales

Objetivo: Determinar la utilidad de la angiografía intraoperatoria (AIO) para detectar lesiones residuales en casos de resección quirúrgica de malformaciones arteriovenosas (MAV) y aneurismas intracraneales. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, tipo serie de casos. Entre noviembre de 1993 y abril de 2001, se diagnosticaron 778 pacientes con patología vascular cerebral, de los cuales 477 fueron sometidos a cirugía. Se empleó AIO en 119 casos y se analizaron las variables clínicas y radiológicas. Resultados: Se analizaron 119 casos, 105 (88,2%) con MAV y 14 (11,8%) con aneurisma. La edad promedio fue de 35 años (rango 6 - 69) y el sexo masculino representó el 52% de los casos. La asociación entre MAV y aneurisma se encontró en 17 casos (14,3%). El aneurisma más frecuente fue el paraclinoideo gigante (71,3%), mientras que las MAV supratentoriales y Spetzler-Martin grado 3 representaron el 83,8% y 73,3% de los casos, respectivamente. Se demostró lesión residual en 7 casos, de los cuales 5 fueron nido residual de MAV y 2 casos aneurisma remanente. Las complicaciones relacionadas a la AIO fueron del 3,4% y mortalidad del 2,5%. Conclusiones: La AIO es una técnica útil para detectar lesiones residuales en patología vascular cerebral sometidas a cirugía abierta.

SUMMARY Objective: To determine the utility of intraoperative angiography (IOA) to detect residual lesions after surgical repair of arteriovenous malformations (AVM) and intracranial aneurysms (ICA). Methods: This is a case series including 778 patients from November 1993 to April 2001; of which 477 underwent surgical intervention. IOA was used in 119 cases. Results: A total of 119 cases were analyzed, 105 patients with AVM (88.2%) and 14 with an aneurysm (11.8%). The mean age was 35 years (range 6 - 69) and males represented 52% of the cases. Both AVM and aneurysms occurred in 17 cases (14.3%). Giant paraclinoid aneurysm was the most common aneurysm (71.3%), whereas supratentorial and grade 3 Spetzler-Martin AVM represented 83.3% and 73.3% of the cases, respectively. A residual lesion was was detected in 7 cases, of which 5 were residual nidus of an AVM and 2 remnant aneurysms. IOA-related complications occurred in 3.4% and mortality was 2.5%. Conclusions: IOA is a useful technique to detect residual cerebro-vascular lesions after open surgeries

Malformación arteriovenosa epicraneal compleja (aneurisma cirsoideo). Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas extracraneales son raras lesiones vasculares que consisten en comunicaciones fistulosas anormales, asociadas a venas de drenajes dilatadas, que crecen a través del tiempo, con tendencia a hemorragias masivas y lesiones de la piel. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad con diagnóstico de malformación arteriovenosa extracraneal consistente en un aneurisma cirsoideo de gran tamaño y alto flujo que afectaba cuero cabelludo, cara y cuello. El mismo fue seguido por el servicio de Neurocirugía del Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo desde el año 2015, evidenciándose crecimiento progresivo de la misma y aumento de tamaño, ocasionando ulceración de la piel suprayacente y hemorragias de gran magnitud por lo que en un primer momento y como medida emergente para salvar la vida se le realizó ligadura de la arteria carótida común izquierda, luego de esto se comprobó disminución de las dimensiones y el flujo intranidal, no obstante persistieron las hemorragias, programándose entonces la excéresis total macroscópica de la lesión, proceder que fue exitoso. Seguidamente, fue sometido a tratamiento reconstructivo por parte de Caumatología con injerto autólogo de piel del muslo sin complicaciones. Actualmente a dos años de estos tratamientos no se evidencian recurrencias.

ABSTRACT Extracranial arteriovenous malformations are rare vascular lesions consisting of abnormal fistulous communications, associated with dilated drainage veins, which grow over time, with a tendency to massive bleeding and skin lesions. We present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with an extracranial arteriovenous malformation consisting of a large, high-flow cirsoidal aneurysm that affected the scalp, face, and neck. The same was followed by the Neurosurgery service of the "Carlos Manuel de Céspedes" Hospital in Bayamo since 2015, showing progressive growth of the same and increase in size, causing ulceration of the overlying skin and hemorrhages of great magnitude so that in Initially, as an emergency measure to save life, ligation of the left common carotid artery was performed. After this, a decrease in dimensions and intranidal flow was verified. However, the hemorrhages persisted. Total macroscopic excision of the artery was scheduled. injury, proceed that was successful. Subsequently, he underwent reconstructive treatment by Caumatology with an autologous thigh skin graft without complications. Currently, two years after these treatments, there are no evidence of recurrences.

RESUMO As malformações arteriovenosas extracranianas são lesões vasculares raras que consistem em comunicações fistulosas anormais, associadas a veias de drenagem dilatadas, que crescem ao longo do tempo, com tendência a sangramentos maciços e lesões cutâneas. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 19 anos com diagnóstico de malformação arteriovenosa extracraniana constituída por um grande aneurisma cirsoidal de alto fluxo que acometeu couro cabeludo, face e pescoço. O mesmo foi acompanhado pelo serviço de Neurocirurgia do Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" em Bayamo desde 2015, apresentando crescimento progressivo do mesmo e aumento de tamanho, causando ulceração da pele sobrejacente e hemorragias de grande magnitude de modo que em Inicialmente, como como medida de emergência para salvar a vida, foi realizada ligadura da artéria carótida comum esquerda. Após isso, verificou-se diminuição das dimensões e fluxo intranidal. No entanto, as hemorragias persistiram. Foi programada a excisão macroscópica total da artéria. lesão, procedimento que foibem sucedido. Posteriormente, foi submetido a tratamento reconstrutivo por Caumatologia com enxerto autólogo de pele na coxa sem intercorrências. Atualmente, dois anos após esses tratamentos, não há evidências de recorrências.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria durante el embarazo: Reporte de caso / Hereditary hemorrhagic telangiectasia during pregnancy: Case report

Resumen ANTECEDENTES: La telangiectasia hemorrágica hereditaria, o síndrome de Rendu-Osler-Weber, es una enfermedad vascular, hereditaria y autosómica caracterizada por telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas en el pulmón, el cerebro e hígado. La prevalencia estimada es de 1.5 a 2 personas afectadas por cada 10,000 habitantes. El 90% de los casos se debe a una mutación en el gen endoglina y en el de la cinasa 1 similar al receptor de activina (ACVRL1). En la mujer embarazada, la telangiectasia hemorrágica hereditaria es de alto riesgo, sobre todo durante el segundo y tercer trimestre. OBJETIVO: Reportar un caso de telangiectasia hemorrágica hereditaria y exponer las complicaciones que pueden registrarse durante el embarazo. CASO CLÍNICO: Paciente de 23 años, con antecedente heredofamiliar de madre con diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu) que falleció a los 38 años. Antecedente personal patológico de telangiectasia hemorrágica hereditaria, con diagnóstico a los 12 años luego de múltiples episodios de epistaxis. Recibió tratamiento con transfusiones sanguíneas en múltiples ocasiones y 200 mg de sulfato ferroso cada 24 horas. CONCLUSIÓN: La telangiectasia hemorrágica hereditaria condiciona, en la mujer embarazada, la aparición de complicaciones que pueden poner en riesgo la vida de la madre y el feto. Las mujeres con antecedente conocido deben valorarse antes de la concepción con el propósito de conocer el estado de la enfermedad.

Abstract BACKGROUND: Hereditary hemorrhagic telangiectasia, or Rendu-Osler-Weber syndrome, is an autosomal inherited vascular disease characterized by mucocutaneous telangiectasias and arteriovenous malformations in the lung, brain and liver. The estimated prevalence is 1.5 to 2 affected persons per 10,000 population. Ninety percent of cases are due to a mutation in the endoglin gene and in the activin receptor-like kinase 1 gene (ACVRL1). In pregnant women, hereditary hemorrhagic telangiectasia is high risk, especially during the second and third trimester. OBJECTIVE: To report a case of hereditary hemorrhagic telangiectasia and to expose the complications that can occur during pregnancy. CLINICAL CASE: 23-year-old patient, with hereditary family history of mother diagnosed with hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome) who died at 38 years of age. Personal pathological history of hereditary hemorrhagic telangiectasia, diagnosed at the age of 12 years after multiple episodes of epistaxis. She was treated with multiple blood transfusions and 200 mg of ferrous sulfate every 24 hours. CONCLUSION: Hereditary hemorrhagic telangiectasia conditions, in pregnant women, the appearance of complications that can put the life of the mother and fetus at risk. Women with a known history should be evaluated before conception in order to know the status of the disease.

Aprendizaje remoto para procedimientos neuro-endovasculares durante la pandemia COVID-19 / Remote learning for neuro-endovascular procedures during the COVID-19 pandemic

RESUMEN Durante la pandemia COVID-19 se ha incrementado el uso de la telemedicina y de plataformas virtuales en el campo de la medicina, por ello, en nuestra institución contamos con un sistema multicámara que permite la visualización en vivo de procedimientos endovasculares. Se realizaron once casos de aneurismas, malformaciones arteriovenosas y hematomas subdurales crónicos que fueron tratados y transmitidos en vivo sin problemas técnicos a través de la plataforma Zoom®. El tiempo promedio de transmisión y del número de participantes fue de 2.5 horas y 6 participantes, respectivamente. En todos los casos se discutió la técnica empleada y las complicaciones ocurridas. El aprendizaje remoto con plataformas en línea es hoy en día una herramienta importante, pero no un sustituto del aprendizaje práctico para procedimientos endovasculares. Recomendamos su implementación durante la pandemia de COVID-19 como un sustituto temporal, especialmente para los médicos en entrenamiento que no tienen acceso a intervenciones endovasculares avanzadas.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemics there has been a substantial increase in the use of telemedicine and virtual platforms in the medical field. For this reason, we have in our institution a multi- camera system that allows us live visualizing endovascular procedures. Eleven cases dealing with aneurysms, arteriovenous malformations and chronic subdural hematomas were treated and broadcasted live with no technical problems using the Zoomâ platform. The average time for transmissions was 2.5 hours, and the average number of participants was 6 persons. The used technique and occurring complications were discussed for all cases. Remote learning using online platforms is nowadays a very important tool, but it is not a substitute for practical learning when performing endovascular procedures. We recommend to implement such techniques during COVID-19 pandemics as a temporary substitute for live learning, particularly for young in-training physicians who may not have access to advanced endovascular interventions.

Características clínico-epidemiológicas y manejo de las malformaciones arteriovenosas cerebrales en el Servicio de Neurocirugía del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, 2015-2017

Objetivo: Describir las características clínico-epidemiológicas y el manejo de las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVc) en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB). Materiales y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo en pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja entre 2015-2017. Los datos fueron procesados y analizados en el programa SPSS versión 22. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias absolutas y relativas. Resultados: Se identificaron 41 malformaciones arteriovenosas cerebrales. La mayoría se presentó en el grupo etario entre los 6 y 12 años (56,10 %) y en el sexo femenino (65,90 %). La ruptura de las malformaciones ocurrió en el 80,49 % de casos, y el 92,70 % de los pacientes tuvo cefalea como manifestación clínica predominante. Las localizaciones más frecuentes fueron el lóbulo frontal (36,60 %) y el hemisferio cerebral izquierdo (51,20 %). El grado más común de las malformaciones arteriovenosas cerebrales fue el III (43,90 %) de la clasificación de Spetzler-Martin. La embolización fue el tratamiento empleado con mayor frecuencia (39 %) y la mortalidad alcanzó el 2,40 %. Conclusiones: Los grupos que presentan malformaciones arteriovenosas cerebrales con mayor frecuencia son las mujeres y los pacientes entre 6 y 12 años. Un poco más de la mitad de los pacientes tuvieron ruptura de la lesión. La cefalea es el síntoma predominante y las malformaciones más frecuentes corresponden al grado III de la escala de Spetzler-Martin. La embolización es el método quirúrgico más empleado y la mortalidad fue baja.

Objective: To describe the clinical-epidemiological characteristics and management of cerebral arteriovenous malformations (AVM) in patients treated at the Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB). Materials and methods: A retrospective and descriptive study conducted in patients with AVM treated at the INSN-SB between 2015 and 2017. Data was processed and analyzed using IBM SPSS Statistics statistical software version 22. The qualitative variables were expressed in absolute and relative frequencies. Results: Forty-one (41) AVM cases were identified, being more frequent in the age group between 6 and 12 years (56.10 %) and in females (65.90 %). Ruptured AVM occurred in 80.49 % of the patients and 92.70 % claimed that headache was the most frequent clinical manifestation. The anatomical areas with the highest occurrence of AVM were the frontal lobe (36.60 %) and the left cerebral hemisphere (51.20 %). Grade III AVM was the most common one (43.90 %) according to the Spetzler-Martin grading scale. The most frequently used treatment was embolization (39 %) and mortality accounted for 2.40 %. Conclusions: AVM most frequently occurred in females and patients between 6 and 12 years old. A little more than half of the patients had a ruptured AVM. Headache was the predominant symptom of this disease. Most patients showed grade III AVM according to the Spetzler-Martin grading scale. Embolization was the most frequently used surgical method and the mortality rate was low.

Hematoma intraparenquimatoso como inicio de una malformación arteriovenosa. Reporte de un caso / Intraparenchymal Hematoma as the Beginning of an Arteriovenous Malformation. Case Report

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son anormalidades vasculares caracterizadas por una conexión fistulosa entre arterias y venas sin la intervención del lecho capilar normalmente existente. Se localizan con frecuencia en el territorio de las grandes arterias cerebrales, pero pueden aparecer en cualquier otro lecho vascular y son las causantes de hemorragias intracerebrales, epilepsia, signos neurológicos focales y otros síntomas. Se reporta el caso de una paciente de sexo femenino, de 64 años, hipertensa y diabética, que de forma aguda presenta cuadro de debilidad hemicorporal izquierda. Al examen físico presentaba, disartria, hemiparesia izquierda y signos meníngeos. La tomografía axial computarizada inicial mostró un hematoma intraparenquimatoso parietooccipital derecho con apertura al sistema ventricular. La angio-TAC mostró malformaciones arteriovenosas cerebrales parietooccipitales derechas. El tratamiento de este padecimiento depende de los factores del paciente, así como de factores angiográficos. Las diferentes opciones son: conducta expectante, tratamiento médico sintomático, resección quirúrgica, terapia endovascular, radiocirugía estereotáxica. Se presenta el caso clínico de un hematoma intraparenquimatoso secundario a una malformación arteriovenosa cerebral porque es un padecimiento poco frecuente en un adulto mayor.

ABSTRACT Cerebral arteriovenous malformations are vascular abnormalities characterized by a fistulous connection between arteries and veins without the intervention of the normally existing capillary bed. They are frequently located in the territory of the great cerebral arteries, but they can appear in any other vascular bed and are causes of intracerebral hemorrhages, epilepsy, focal neurological signs, and other symptoms. A case of a 64-year-old female patient, hypertensive and diabetic, who acutely presented with left hemicorporal weakness, is presented. On physical examination, she had dysarthria, left hemiparesis and meningeal signs. The initial computed tomography scan showed a right parietooccipital intraparenchymal hematoma opening to the ventricular system. CT angiography showed right parietooccipital cerebral arteriovenous malformations. Treatment of this condition depends on patient factors, as well as angiographic factors. The different options are: watchful waiting, symptomatic medical treatment, surgical resection, endovascular therapy, stereotaxic radiosurgery. The clinical case of an intraparenchymal hematoma secondary to a cerebral arteriovenous malformation is presented because it is a rare condition in an older adult.

¿Coartación de aorta en el recién nacido? No siempre es lo que parece: a propósito de un caso / Coarctation of aorta in a neonate? It is not always what it seems: an illustrative case

La coartación de aorta en neonatos se puede manifestar como insuficiencia cardíaca según el grado de obstrucción. Hay situaciones que pueden simular una coartación de aorta en los recién nacidos. Limitarse a la imagen típica de muesca aórtica en la ecocardiografía para diagnosticar una coartación de aorta puede inducir a error y demorar el diagnóstico adecuado. Se presenta el caso de un recién nacido con insuficiencia cardíaca con diagnóstico inicial de coartación de aorta y, posteriormente, de malformación arteriovenosa cerebral. Se debe considerar la malformación arteriovenosa en el diagnóstico diferencial de un recién nacido con insuficiencia cardíaca.

Coarctation of the aorta in neonates can manifest as heart failure when there is a certain degree of obstruction. There are some situations that can simulate a coarctation of the aorta in newborns. Diagnosis of coarctation of the aorta based solely on the typical aortic arch image on echocardiography can be misleading and delay an accurate diagnosis. We describe an unusual case of a newborn with heart failure who was initially diagnosed with coarctation of the aorta and then with cerebral arteriovenous malformation. We must consider the cerebral arteriovenous malformation in the differential diagnosis of a newborn with heart failure.

Síndrome de Osler-Weber-Rendu: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Osler-Weber-Rendu syndrome: a case report and literature review

El síndrome de Osler-Weber-Rendu, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria, es una enfermedad de herencia autosómica dominante de baja prevalencia, que se caracteriza por unas paredes delgadas de los vasos sanguíneos que conducen a malformaciones arteriovenosas, principalmente en cerebro, pulmón e hígado, pero que pueden potencialmente afectar cualquier otro órgano. La principal manifestación clínica son las epistaxis recurrentes; sin embargo, también pueden aparecer otras manifestaciones como hemoptisis o sangrado gastrointestinal, y telangiectasias mucocutáneas, entre otras. Su expresión clínica varía de un paciente a otro y el diagnóstico usualmente se basa en los criterios de Curazao. Se describe el caso de una paciente con historia de 12 años de epistaxis recurrente, a quien se le diagnosticó síndrome de Osler-Weber-Rendu hace dos años. Fue referida al servicio de Hepatología por presentar compromiso hepático, además de malformaciones arteriovenosas cerebrales y pulmonares. El manejo óptimo de la telangiectasia hemorrágica en esta paciente por parte de los diferentes especialistas, apoyado en los estudios de imagenología, ha permitido que la paciente tenga una buena calidad de vida hasta el momento. Se presenta el caso de esta paciente de 46 años y se realiza una revisión corta de la literatura.

Osler-Weber-Rendu syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is an autosomal dominant low-prevalence disease, characterized by thin blood vessel walls, leading to arteriovenous malformations, mainly in the brain, lung and liver, but can potentially affect any other organ. The main clinical manifestation is recurrent epistaxis; however, other manifestations may also appear, such as hemoptysis or gastrointestinal bleeding, and mucocutaneous telangiectasias, among others. Its clinical expression varies from patient to patient and the diagnosis is usually based on Curacao criteria. We present the case of a patient with a 12-year history of recurrent epistaxis, who was diagnosed with Osler-Weber-Rendu syndrome two years ago. She was referred to the Hepatology service due to liver findings, in addition to brain and pulmonary arteriovenous malformations. The optimal management of hemorrhagic telangiectasia in this patient by the different specialists, supported by imaging studies, has allowed the patient to have a good quality of life. The case of this 46-year-old patient is presented, and a brief literature review is also provided.

Manejo endovascular de aneurisma de la vena de Galeno: reporte de un caso / Endovascular management aneurysm of Galen vein: a case report

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es la fístula arteriovenosa menos frecuente dentro de la clasificación de las malforma-ciones arteriovenosas intracraneales, de alta mortalidad que las técnicas endovasculares disminuyen. Se presente el caso de un niño de 2 años 4 meses sometido a tratamiento endovascular por tercera ocasión, quien fue diagnosticado desde la etapa prenatal de MAVG, se programó y ejecutó embolización endovascular en vasos de alimentación que tenían 60% de obliteración, luego del cual permanece estable en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente es dado de alta sin complicaciones.

The aneurysmal malformation of the vein of Galen (VOGM) is the arte-riovenous fistula less frequent within the classification of intracranial arte-riovenous malformations, with high mortality that endovascular techniques decrease. A case of a 2-years and 4-months-old boy who were submitted to an endovascular treatment for the third time is presented. The patient was diagnosed from the prenatal stage of VOGM, an endovascular em-bolization was programmed and executed in feeding vessels with 60% of obliterated, after that the patient stays stable in the intensive care unit and finally the patient is discharged without complications.

Fístula arteriovenosa pial no galénica como causa de hipertensión pulmonar y falla cardiaca en un lactante / Non-galenic pial arteriovenous fistula as cause of pulmonary hypertension and heart failure in an infant

RESUMEN Las manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares intracraneanas en niños incluyen las derivadas de sangrados, así como las hemodinámicas que dependen del tamaño de la malformación. Algunas pueden consumir un alto porcentaje del gasto cardiaco, y llevar a falla cardiaca o a hipertensión pulmonar derivada del hiperflujo. Se presenta el caso de un lactante con hipertensión pulmonar y falla cardiaca que fue diagnosticada tardíamente, aunque con corrección endovascular dentro de la edad recomendada y buen desenlace neurológico. Se enfatiza en la necesidad de considerar las malformaciones vasculares intracraneales dentro del diagnóstico diferencial de niños con hipertensión pulmonar que no responden al tratamiento.

SUMMARY Clinical manifestations of intracranial vascular malformations in children include those derived from bleeding, as well as hemodynamic problems due to the size of some large malformations These may consume a high percentage of cardiac output, leading to heart failure, or pulmonary hypertension. We present the case of an infant with pulmonary hypertension and heart failure who was diagnosed late, but with endovascular correction within the recommended age, and had good neurological outcome. Emphasis is placed on the need to consider intracranial vascular malformations within the differential diagnosis of children with pulmonary hypertension who do not respond to treatment.

Manejo clínico de hemorragia subaracnoidea por aneurisma intracraneal en una mujer embarazada en Quito, Ecuador: reporte de caso / Clinical management of subarachnoid haemorrhage due to intracranial aneurysm in a pregnant woman in Quito, Ecuador: Case report

RESUMEN Objetivo: describir el diagnóstico y manejo de la hemorragia subaracnoidea secundaria a un aneurisma arterial cerebral accidentado en la primera mitad del embarazo. Materiales y métodos: se presenta el caso de una mujer de 26 años en su segundo embarazo, sin abortos previos y con una cesárea anterior, que fue atendida en un centro de referencia de atención materno perinatal ubicado en Quito, Ecuador, por diagnóstico de hemorragia subaracnoidea durante la decimoséptima semana de gestación. En la panangiografía cerebral se observó un aneurisma cerebral de cuello ancho en la arteria temporal anterior con sangrado. Resultados: se realizó un tratamiento con prótesis endovascular y microespirales, con control de la hemorragia. Posteriormente, la paciente requirió doble antiagregación plaquetaria con clopidogrel y ácido acetilsalicílico que se mantuvo hasta una semana antes del parto. A la paciente se le realizó una cesárea electiva en la que nació un niño sano de 37,2 semanas. Conclusión: el tratamiento endovascular con la colocación de microespirales, asociado al uso de antiagregantes plaquetarios, es una alternativa por considerar en gestantes en la primera mitad del embarazo. Se requieren más estudios clínicos para establecer conductas terapéuticas bien fundamentadas en el manejo de estos casos.

ABSTRACT Objective: To describe the diagnosis and management of a case of subarachnoid haemorrhage secondary to arterial cerebral aneurysm during the first half of gestation. Materials and methods: A 26-year-old woman during a second pregnancy, with no prior miscarriages, and one previous cesarean section seen at a maternal and perinatal care referral centre located in Quito, Ecuador, with a diagnosis of subarachnoid haemorrhage at seventeen weeks of pregnancy. Cerebral pan-angiography showed a wide-neck cerebral aneurysm of the anterior temporal artery with bleeding. Results: Treatment was performed using endovascular stenting and coiling. Later, the patient required dual anti-platelet therapy with clopidogrel and acetylsalicylic acid, maintained up to a week before delivery. Elective cesarean section was performed and the patient was delivered of a healthy baby at 37.2 weeks of gestation. Conclusion: Endovascular treatment with the use of micro-coils, associated with anti-platelet aggregation therapy is an option to consider in pregnant women during the first half of gestation. Further clinical studies are needed in order to identify more fundamental therapeutic approaches for the management of these cases.

Diagnóstico y tratamiento endovascular de las malformaciones arteriovenosas pulmonares y hepáticas en pacientes adultos con telangiectasia hemorrágica hereditaria / Diagnosis and Endovascular Treatment of Pulmonary and Hepatic Arteriovenous Malformations in Adult Patients with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW) es una displasia vascular autosómica dominante con penetrancia variable, caracterizada por malformaciones arteriovenosas y telangiectasias mucocutáneas. Actualmente, el diagnóstico y pronóstico está orientado a la identificación temprana de factores de riesgo, signos y síntomas, así como en el reconocimiento e identificación de las malformaciones vasculares en los diferentes órganos que se ven afectados por la enfermedad. La aplicación de técnicas percutáneas, por parte de un equipo de radiología intervencionista, hace parte del abordaje en el tratamiento de los pacientes a quienes se les han confirmado malformaciones arteriovenosas en pulmón e hígado, como en los casos que se expondrán en esta revisión. Con estas técnicas de tratamiento se ha logrado curar o paliar las complicaciones que se pudieran generar por las diferentes malformaciones.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) or Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWS) is an autosomal dominant vascular dysplasia with variable penetrance, characterized by arteriovenous malformations and mucocutaneous telangiectasias. The current diagnosis and prognosis is oriented to the early identification of risk factors, signs and symptoms, as well as in the recognition and characterization of vascular malformations in the different organs that are involved by the disease. The application of percutaneous techniques by an interventional radiology team is part of the approach in the treatment of patients with confirmation of arteriovenous malformations in lung and liver, such as in the cases that will be exposed in this revision. These treatment techniques have achieved the curative or palliative control of the different complications that could be generated by the different malformations.

Aneurismas cirsoideos, las fístulas arteriovenosas del cuero cabelludo: serie de casos y revisión de la literatura / Cirsoid Aneurysms, the Arteriovenous Fistulae of the Scalp: Case Series and Literature Review

Los aneurismas cirsoideos del cuero cabelludo son malformaciones raras, con alteraciones cosméticas graves y posibles hemorragias potencialmente mortales. Históricamente han sido un reto para el diagnóstico y el manejo, pero la tecnología de las imágenes diagnósticas en la actualidad nos ha aportado datos suficientes para facilitar el diagnóstico y la adecuada planeación del manejo. A propósito de cuatro casos presentados en nuestra unidad de servicio se hará una revisión sistemática respecto a este tipo de malformaciones con su respectiva correlación.

Cirsoid Aneurysms of the scalp are rare malformations with severe cosmetic deformities and possible potentially lethal hemorrhages. Diagnosis and therapy have been a challenge throughout history, but nowadays imaging technologies give us enough data to facilitate diagnosis and proper therapy plan. From four cases featured in our service unit we will do a systematic review about this type of malformations with their respective correlation.

Malformación arteriovenosa cerebelosa en paciente pediátrico. Presentación de autopsia / Cerebellar arteriovenous malformation in a pediatric patient. Autopsy presentation

Se presenta un paciente masculino de 6 años de edad, quien consultó por cefalea de inicio súbito posterior a un acceso de tos y asociado con síntomas comportamentales. Comentan los padres que en los dos días previos se quejó de odinofagia y tos seca ocasional, sin alteraciones al examen físico de ingreso ni antecedentes clínicos de importancia con posterior fallecimiento. A continuación se presentan los hallazgos de autopsia tanto macroscópica como microscópicamente y una breve discusión teórica del tema.

The current article present a 6-year-old male patient, who consults for sudden onset headache after coughing with behavioral symptoms associated with normal physical exam at admission and no important clinical record, subsequent death without identifiable cause. The parents report a previous two-day symptoms of odynophagia and occasional dry cough. Below are the findings of autopsy both macroscopically and microscopically and a brief theoretical discussion.

Hemorragia gastrointestinal baja por malformación arteriovenosa yeyunal / Gastrointestinal bleeding due to arteriovenous malformation of the jejunum

Paciente varón de 21 años, sin antecedentes de importancia que ingresa a Emergencia por presentar deposiciones rojo oscuras, tendencia al sopor e hipotensión, con anemia importante procediéndose a realizar sucesivamente transfusión sanguínea, endoscopia digestiva alta, angiotomografía abdominal y arteriografía que, con diagnóstico clínico de lesión de Dieulafoy, motivó laparotomía exploratoria encontrándose una lesión vascular a nivel yeyunal con sangrado activo. Se discute el manejo de hemorragia digestiva severa con compromiso hemodinámico y la causa poco común de malformación arteriovenosa a nivel yeyunal hallada por patología.

A 23-year old male patient with no history of importance was admitted to Emergency because of dark red stools, tendency to lethargy and hypotension, with significant anemia proceeding to perform on blood transfusion, upper endoscopy, abdominal angiotomography and arteriography with clinical diagnosis of Dieulafoy lesion motivated exploratory laparotomy finding injury vascular, the jejunum with active bleeding. The management of severe gastrointestinal bleeding with hemodynamic compromise and uncommon cause of arteriovenous malformation in the jejunum is discussed.

Enfermedad de Rendu Osler Weber: presentación de un caso / Rendu Osler Weber disease: one case report

Fundamento: la telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples telangiectasias en piel y mucosas, asociadas a malformaciones arteriovenosas de distintos órganos, incluidos pulmones, sistema gastrointestinal y sistema nervioso central. Su pronóstico es incierto, con un diagnóstico y tratamiento precoz es posible mejorar la calidad de vida del paciente y lograr una expectativa de vida similar a la de la población general. Objetivo: presentar un caso con el diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Caso Clínico: paciente femenina de 64 años de edad con diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hace 17 años, con episodios de epistaxis frecuente, antecedentes familiares de la enfermedad (padre, tíos paternos y hermanos), que ingresa en el servicio de cuidados intermedios con cuadro de epistaxis y manifestaciones clínicas de anemia aguda, lesiones nodulares en manos, dedos y pabellón auricular, con telangiectasias en la lengua. Conclusiones: la telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad poco frecuente pero existen reportes de casos a nivel mundial.

Background: hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT) or Rendu Osler Weber Sickness is a dominant autosomic illness characterized by the presence of multiple telangiectasias on skin and mucus, associated to arterovenous malformations in different organs, including lungs, central nervous system and gastrointestinal system. Its prognosis is uncertain. It is possible to improve the quality of life by diagnosing and treating it early, therefore a life expectancy similar to the general population can be reached. Objetive: to present a case with a diagnosis of HHT. Clinical case: A sixty-four-year-old female patient with a diagnosis of HHT 17 years ago, with episodes of frequent epistaxis and a family history of HHT (father, uncles on the father´s side and brothers) is admitted to the ICU with clinical manifestations, acute anemia and nodule lesions on her hands, fingers and auricular pavillion, with telangiectasias on the tongue. Conclusion: HHT is not a common illness but there are cases reported all over the world.